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  重生儿肾脏先本性发育非常_临床医学_医药卫生_专业材料。重生儿肾脏先本性发育非常 金 科 湖南省儿童病院放射科 肾剖面示企图 左侧肾盂输尿管反复正常 左反复肾盂正常 右双肾盂、肾盏、输尿管正常 右肾盂、肾盏、输尿管正常 右肾缺

  重生儿肾脏先本性发育非常 金 科 湖南省儿童病院放射科 肾剖面示企图 左侧肾盂输尿管反复正常 左反复肾盂正常 右双肾盂、肾盏、输尿管正常 右肾盂、肾盏、输尿管正常 右肾缺如 左肾缺如 右肾缺如,左肾扩张、积水 异位肾 交叉肾 盆肾 马蹄肾 马蹄肾 右侧小肾正常 左侧先本性小肾正常及大体标本 左肾发育不良 ? 肾数目非常 类 型 肾缺如 额外肾 ? 肾布局非常 肾发育不全 多囊肾(婴儿型、成人型) 纯真性肾囊肿 髓质海绵肾 多房性肾囊性变 肾多房性囊肿 ? 肾位置、形态及扭转非常 融合肾 异位肾(盆腔肾、胸腔肾、交叉肾) 肾扭转非常 重生儿肾脏的特点 ? 肾皮质更薄 ? 髓质锥体更为较着 ? 右肾位置较低 ? 更趋于球形 影像学查抄方式 ? 泌尿系平片(KUB): 最常用的查抄方式 能察看肾脏大小、形态及位置 显示结石、钙化及腹部包块等现象 影像学查抄方式 ? 排泄性尿路造影(IVU) 察看泌尿系的剖解布局和功能情况,为 小儿泌尿系疾病造影查抄首选而常用的基 本方式。 但出生后两周内的重生儿其肾脏滤过率 低且浓缩功能差,IVU的利用价值无限。 ? ? ? ? Patient Preparation: None Contrast: Nonionic, dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight Technique: Scout film Ask is patient is allergic to contrast Inject contrast If patient has known reflux, consider placing a catheter in the bladder to keep the bladder empty so reflux does not mimic renal function Views to Take: Immediate film of kidneys 5 minute supine to see the renal collecting systems 15 minute prone to see ureters. Take a post void film if requested by the clinical service. IVU 影像学查抄方式 ? ? ? ? ? ? ? 逆行尿道造影 逆行肾盂造影 经皮肾盂穿刺造影 超声查抄 放射性核素查抄 CT扫描 MR尿路成像(MRU) 肾缺如 概述 500-1500活产中见一例。 对侧肾功能一般,可无任何临床症状。 左侧多于右侧。 80%同侧输尿管和膀胱三角缺如。 单侧肾缺如(孤立肾) 影像学表示 IVU:一侧肾盂未显影,局 部密度于注药后未见增浓。 孤立肾大多剖解、功能正 常。 CT 、MR表示:患侧肾窝内 无肾影,有肝、胰腺、肠 管等充填。 肾发育不良 概述: 少见, 可零丁发生或并发于其它发育正常, 发育不良的肾能够实性或囊性为主。 组织学特点: 具有原始导管、不成熟肾小管、肾小球、 软骨巢、过量的纤维组织及囊性布局,肾内 可含不等量的一般肾成分。 肾发育不良 分类: 肾不发育 发育不完全性肾发育不良 多房性肾囊变或多囊性肾发育不良 肾发育不良 Potter分析症 肾不发育 睑裂间距增宽、鼻扁 平、小下颌、耳大而位 置低,皮肤干燥败坏, 手相对大并呈爪型,下 肢常呈弓状,髋、膝关 节过度屈曲,可有并趾 正常 。 肾发育不良 影像学表示 肾不发育 患肾仅为一小块组织, IVU示患肾不显影,无 肾盂、肾盏。逆行造影 示输尿管近端为盲端, 远侧藐小,可有异位开 口。对侧肾有时发育异 常或缺如。 肾发育不良 概述 非遗传性正常 发育不全性肾发育不良 病变可为单侧或双侧,双侧肾发育不良生 后不久可因尿毒症而灭亡,单偏重生儿期无 较着症状。 肾发育不良 ? ? 发育不全性肾发育不良 临床病理特点 患肾一般低位,以至进入盆腔。 肾体积小,一般在一般肾的50%以下,外形 可为本色瓣状,肾蒂血管细短。 约75%伴患侧输尿管正常,约50%伴输尿管 异位启齿,其它正常包罗输尿管囊肿、输尿管 藐小、巨输尿管。 ? ? 肾小球及肾小管数目削减,但发育及分化一般。 肾发育不良 ? IVU表示: 发育不全性肾发育不良 影像学表示 ⑴接近脊柱或低位异位的小肾,外形犯警则,得到一般轮 廓,肾盂呈三角形或壶腹形,肾大盏常缺如,肾小盏呈 棒状,输尿管多扩张迂曲; ⑵肾功能低下,肾显影稀薄,约85%的病例不显影; ⑶健侧肾呈代偿性增大。 ? 输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。 ? 没有输尿管堵塞的患儿行分泌性膀胱造影时,造影剂可 返流至肾本色内并勾出小囊肿,为肾发育不良的特点。 肾发育不良 发育不全性肾发育不良 左肾发育不良 右肾发育不良 肾发育不良 ? 多囊性肾发育不良 无家族遗传倾向,常归并其它泌尿系正常。 ? ? 重生儿期腹部呈现肿块是最常见的症状。 患肾呈犯警则分叶的大都囊肿或呈葡萄状,几乎 看不到肾本色。 肾发育不良 影像学表示 ? 多囊性肾发育不良 IVU表示: 患肾不显影,在肾 显影期,肾区相对性 密度减低。有时见境 界恍惚、密度稍高的 边缘征或肾区犯警则 的弧线征。 肾发育不良 影像学表示 ? 多囊性肾发育不良 CT表示:肾区见一簇葡萄 样呈水密度囊肿,囊肿大 小纷歧,有分隔,无肾实 质及肾盂布局,部门囊肿 越过中线至对侧腹部。增 强扫描无较着强化,或囊 壁轻度强化。本病肾体积 可大可小。在病程中囊肿 可增大或缩小,以至完全 退变消逝。 肾发育不良 多囊性肾发育不良 影像学表示 ? MR表示: 腹膜后肾窝表里见一大簇无法则 陈列,大小不等的囊肿,呈长T1、 长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如 或扩张积水。 婴儿型多囊肾 概 述 常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病 根基病理:远端肾小管和调集管呈梭形囊状 扩张,胆怯管增生、扩张,门脉 四周纤维化可并发门脉高压。 临床类型 :围生期型 重生儿型 婴儿型 少年型 婴儿型多囊肾 影像学表示 IVU表示: 双肾增大,轮廓滑腻,肾本色 造影期较着耽误,肾本色增厚,密 度不服均,而且见自肾门向四周呈 洋溢性放射状陈列的条状及斑状小 囊形成的雷同海绵状致密影。排泄 期延迟,肾盂、肾盏显影淡,轮廓 不清。重生儿因肾病变普遍、肾功 能差,IVU多不显影。 婴儿型多囊肾 影像学表示 CT表示: 双肾较着增大,横断面呈 圆形或卵形,轮廓滑腻,密 度遍及不服均减低,肾叶间隔 致密形成轮辐状。加强扫描肾 本色造影期耽误,皮髓质分界 不清,肾密度不服均显示细网 样布局。肾盂、肾盏造影期明 显延迟。 婴儿型多囊肾 影像学表示 MR表示: 双侧增大的肾脏于T1WI见小蜂窝样结 构,皮髓质边界不清,呈低或稠浊信号, T2WI呈不服均高信号。 融合肾 概 述 系胚胎晚期,肾胚上升时发生融合,常 常并发扭转非常或交叉异位。 最常见的融合肾为蹄铁形肾,别的包罗 乙状肾、块状肾、“L”形肾及盘状肾。 大约 400 个重生儿中有 1 例, 1/3 患儿归并 其它组织器官正常。 融合肾 马蹄肾 90%为两肾下极横过中线,彼此 融合,融合部门名为峡部。少数为上 极融合。 融合肾 影像学表示 IVU: 双肾位置低,接近中线,肾 下极向中线内收,见不到肾下极 完整轮廓。峡部常位于L3、4程度。 肾扭转不良,肾盂位于前方,肾 盂肾盏堆叠。双肾长轴呈“V” 形,与一般肾轴刚好相反。输尿 管起始于同侧肾盂的外前或外下 方,两侧肾盂似花瓶状。 马蹄肾 融合肾 影像学表示 马蹄肾 CT及MRI : T1WI以冠状位扫 描显示融合肾较好。 于肾下极处见分歧密 度或信号的肾组织之 峡部,位于自动脉和 下腔静脉的前方,呈 带状横过中线。 融合肾 ? 乙状肾: 第二常见的肾融合正常。交叉异位的肾位于下方, 在肾极部相互融合,每个肾都在各自的垂直轴线上旋 转,肾盂标的目的刚好相反,外形呈 S 形,异位肾的输尿 管越过中线由原侧毗连膀胱,一般肾的输尿管经下肾 的凸缘向下毗连膀胱。通博彩票网官网 ? 块状肾: 两侧肾普遍融合成一个犯警则的肾块,凡是位于骶 骨岬程度。两肾各自引流同侧肾本色,输尿管无交叉。 融合肾 ? “L”形肾: 交叉异位肾横卧于一般肾的下极,异位肾在 中线或越过中线,每个肾的输尿管在其原侧 毗连膀胱,两肾呈“L”或反“L”形。 ? 盘状肾: 肾的上下极内侧缘相毗连,以至发生融合, 每个肾的外凸缘连结原形态,互不交叉,亦 互不相通。输尿管无交叉。 异位肾 ? 胎儿期肾胚芽在盆腔内,随胎龄长大,逐 步上升到一般位置。若上升发生妨碍或异 常,肾脏未能达到肾窝,则构成异位肾 ? 位于髂窝内或腰部,称为盆肾、髂肾、腹肾 ? 越过中线至对侧称为交叉异位肾 ? 过度上升通过膈肌亏弱处进入胸内构成胸内 异位肾 异位肾 影像学表示 IVU: 除胸肾外异位肾脏位置低下,多位于L3、4程度,位 于脊柱前或稍偏中线。肾脏较小,异位的肾脏常伴有 分歧程度的扭转非常和肾轴的改变。胸肾 IVU 显示患 侧横膈升高,肾位置较着升高, X线胸部正侧位片见 胸部后下纵隔脊柱旁边缘滑腻的软组织块影。 CT及MR表示: 异位侧肾窝空虚,被相邻组织器官所填充,肾上腺 细长,异位侧见不到一般的肾动静脉。异位处具有肾 密度和布局的软组织块影,可有较着加强。 异位肾 胸腔肾 异位肾 盆腔肾 肾扭转非常 胚胎发育过程中(胚胎第4~8周), 再肾上升的同时,肾盂从腹侧向中线°,当肾上升到最终位置肾窝时,其肾 盏应向外侧,肾盂则指向内侧。如不发生 扭转,扭转不足或过度,以至反向扭转, 即为扭转非常。 肾扭转非常 影像学表示 IVU 和 MRU 可显示肾盂、肾盏位置非常, CT及MRI判断肾轴和血管输尿管较好。肾不 扭转或扭转不足,肾门继续指向前,肾盏 自肾盂两侧向外伸出,输尿管近段外移。 肾轴与脊柱平行。过度扭转,肾门指向后 内、后或后外侧,肾血管位于肾的后方。 逆向扭转时,肾门朝外,近段输尿管移至 外侧,肾血管位于肾的前方。 谢 谢!

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